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Afasia progresiva

Afasia Progresiva Primaria

La afasia progresiva primaria no se produce generalmente como los demás tipos de afasia.

Las afasias son provocadas generalmente por un accidente cerebro vascular isquémico que afecta regiones cerebrales específicas relacionadas a la expresión y/o comprensión del lenguaje, y debido a la mecánica del ACV, corrientemente sucede de manera repentina.

Sin embargo, también puede suceder un deterioro progresivo del lenguaje, e incluso progresar específicamente acotado al lenguaje pero dejando intactas todas las demás habilidades cognitivas, al menos durante muchos años.

Marsel Mesulam, en 1982, a través de sus estudios, definió un trastorno capaz de afectar muy principalmente el lenguaje, y a modo de demencia progresar lentamente hacias la afectación de otroas habilidades cognitivas a través de los años. Lo denominó Afasia Progresiva Primaria.

Por definición, la afasia progresiva primaria es una enfermedad neurodegenerativa que afecta el lenguaje, manteniendo mejor preservadas otras funciones cognitivas o conductuales.

Se trata de una atrofia localizada en regiones frontales o temporales, y se considera un síndrome demencial asociado a una degeneración fronto-temporal.

Una diferencia importante con otros tipos de demencia, es justamente la preservación de todas las otras habilidades cognitivas, las conductuales y los niveles relativos de independencia funcional o actividades de la vida diaria.

Durante los primeros años, los pacientes que investigó Mesulam eran capaces de continuar comunicándose a través de circunloquios, lenguaje escrito o gestual, independientes, lúcidos y con adecuado ajuste social.

Finalmente, con el transcurso de los años, evolucionaron hacia una demencia generalizada.

Este tipo de trastorno generó un importante interés debido a que se trataba de un deterioro progresivo, degenerativo, pero de una región muy focal de las estructuras cerebrales.

El rasgo clínico inicial, y que puede ser el más llamativo, es la relativa dificultad para encontrar palabras, que con el transcurso de los años se convierte en una notable reducción del habla espontánea, agramatismo, estereotipias y parafasias, pero con preservación de la comprensión oral y lectora.

A menudo los pacientes pueden presentar problemas de cálculo aritmético, y/o en la escritura, pero no se encuentran apráxicos, ni con déficits en el razonamiento abstracto o en las habilidades visuoespaciales.

Modelo de Marsel Mesulam (1990)

Para Mesulam, el lenguaje es igual a otras habilidades cognitivas complejas sostenidas por una amplia red neuronal, con regiones separadas e interconectadas.

En esta red hay dos núcleos anatómicos, el área de Wernicke y el área de Broca, pero en interacción con regiones próximas y distales.

En los casos de afasia progresiva primaria, las regiones cerebrales afectadas serían las siguientes:

El área de Broca y de Wernicke, las cuales no tienen una delimitación anatómica clara, por lo tanto se incluyen regiones adyacentes:

  • Área de Wernicke: Tercio posterior del giro temporal superior, y áreas adyacentes heteromodales 37, 39 y 40. Constituye el polo semántico-léxico de la red.
  • Área de Broca: Área de Brodmann 44, áreas premotoras adyacentes 44 y 6, y corteza heteromodal prefrontal 45 y 47, constituyendo el polo sintáctico-articulatorio de la red.

Modelo de lenguaje, Mesulam 1990

Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial de la afasia progresiva primaria:

  • Historia de declive progresivo del lenguaje de 2 o más años de evolución
  • Déficits del lenguaje evidentes a través de pruebas neuropsicológicas, con normal o relativamente bien preservadas otras funciones cognitivas según las correspondientes pruebas neuropsicológicas.
  • Conservación de la independencia funcional

Al momento de la evaluación se requiere cierta precaución, ya que al tratarse de una patología con muy baja frecuencia, suele ser confundida con otros tipos de demencias e inclusos con trastornos psicológicos-psiquiátricos.

 

 

Bibliografía:

Sobre Jorge Quiroga

Licenciado en Psicología, Universidad del Aconcagua, Mendoza, Argentina Estudios: Maestría en Neuropsicología, Instituto Escuela, Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina

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